Մաշկի իխտիոզ (բնածին, գռեհիկ, առլեկին) - ի՞նչ է դա: Ախտանիշներ և բուժում

Բովանդակություն:

Մաշկի իխտիոզ (բնածին, գռեհիկ, առլեկին) - ի՞նչ է դա: Ախտանիշներ և բուժում
Մաշկի իխտիոզ (բնածին, գռեհիկ, առլեկին) - ի՞նչ է դա: Ախտանիշներ և բուժում
Anonim

Ի՞նչ է իխտիոզը:

Մաշկի իխտիոզ
Մաշկի իխտիոզ

Իխտիոզը մաշկային հիվանդություն է, որը շատ ընդհանրություններ ունի դերմատոզի հետ: Պաթոլոգիան ձեռք է բերվում ժառանգականությամբ և բնութագրվում է կերատինացման միատեսակ խախտմամբ և մարմնի մակերեսին ձկան թեփուկների ի հայտ գալով։

Բոլոր բնածին մաշկային հիվանդություններից իխտիոզին բաժին է ընկնում պաթոլոգիաների մոտ 87%-ը: Այս դեպքում էպիթելի տարբեր գեներում տեղի են ունենում մուտացիաներ, ինչը հանգեցնում է նրա կառուցվածքի փոփոխության։ Հիվանդության ախտանիշները կարող են շատ բազմազան լինել. Այնուամենայնիվ, անկախ իխտիոզի ձևից, կա հիվանդության մեկ նշան՝ կերատինացման ավելացում և դերմիսի վերին շերտի կլեպ:

Չնայած բժշկության բարձր զարգացածությանը, իխտիոզի բուժումը բարդ խնդիր է, որին առերեսում է բժիշկը։ Չնայած գիտնականներին արդեն հաջողվել է մշակել նման հիվանդների կյանքի որակը բարելավելու թերապեւտիկ սխեմաներ։ Նորածինները նույնպես կարող են բուժում ստանալ։

Իխտիոզը մեծահասակների մոտ զարգանում է շատ հազվադեպ: Դա տեղի է ունենում այլ լուրջ հիվանդությունների պատճառով: Մեծահասակների բուժման սխեմաները չեն տարբերվում երեխաների բուժման ռեժիմներից:

Իխտիոզի պատճառները

Իխտիոզի պատճառները
Իխտիոզի պատճառները

Բնածին իխտիոզի պատճառները

Գենային մուտացիաները բոլոր բնածին իխտիոզների պատճառն են: Սպիտակուցային միացությունները, ֆերմենտները և այլ նյութեր, որոնք մասնակցում են դերմիսի ձևավորմանը, արտադրվում են որոշակի խանգարումներով:

Մինչ այժմ գենային անոմալիաների ճշգրիտ պատճառներն անհայտ են, սակայն գիտնականները հայտնաբերել են իխտիոզի զարգացման որոշ ռիսկային գործոններ, այդ թվում՝

  • Ժառանգական նախատրամադրվածություն. Իխտիոզի զարգացման հավանականությունն ավելի մեծ է ընտանեկան պատմության մեջ այնպիսի պաթոլոգիաների առկայության դեպքում, ինչպիսիք են Դաունի համախտանիշը, Պատաուի համախտանիշը, Շերշևսկի-Տերների համախտանիշը և այլն:
  • Ծնողների վատ սովորություններ, ինչպիսիք են հղի կնոջ կողմից ալկոհոլ օգտագործելը, ծխելը, թմրամիջոցների չարաշահումը, թմրամիջոցների օգտագործումը:
  • Ծնողների քրոնիկ հիվանդություններ. Կարևոր են տարբեր վարակիչ պրոցեսներ, օրինակ՝ պիելոնեֆրիտ, հեպատիտ, գաստրիտ և այլն։
  • Օգանիզմի վրա վնասակար գործոնների ազդեցությունը՝ ճառագայթում, աղտոտված օդ, ծանր մետաղներ և այլն:

Ծնողների վրա ազդող բոլոր վնասակար գործոնները կարող են ազդել երեխայի առողջության վրա և հանգեցնել իխտիոզի զարգացմանը։

Ձեռքբերովի իխտիոզի պատճառները

Երբեմն իխտիոզը զարգանում է ողջ կյանքի ընթացքում:

Պատճառները կարող են լինել հետևյալը.

  • Աբավարարություն օրգանիզմում վիտամին A.
  • Չարորակ ուռուցքներ՝ պարանեոպլաստիկ համախտանիշի զարգացմամբ. Հիվանդի իմունային համակարգը սկսում է իմունային համալիրներ արտադրել սեփական մաշկի դեմ և ոչնչացնել այն։
  • Իխտիոզ ալկոհոլիզմի ֆոնի վրա. Արյունատար անոթները քայքայվում են, մաշկը նորմալ սնուցում չի ստանում, ինչն էլ հիվանդության զարգացման պատճառ է դառնում։

Իխտիոզը, որը զարգանում է ողջ կյանքի ընթացքում, վտանգ չի ներկայացնում մարդու առողջության համար։ Նրա ախտանշանները այնքան ցայտուն չեն, որքան հիվանդության բնածին ձեւերում։ Նման մարդկանց մաշկը հակված է թեփոտվելու ավելացմանը, ոտքերի և ափերի հատվածում մաշկի կառուցվածքը կբարձրանա: Դուք կարող եք հաղթահարել հիվանդությունը, եթե բացահայտեք դրա առաջացման պատճառը: Երբ էթոտրոպային բուժումը դրական արդյունքների չի հասնում, թերապիան իրականացվում է նույն սխեմայով, ինչ հիվանդության բնածին ձևերի դեպքում։

Բնածին իխտիոզի ձևեր

Բնածին իխտիոզի ձևերը
Բնածին իխտիոզի ձևերը

Կախված հիվանդության առաջացման ժամանակից և մուտացիայի տեղակայումից՝ առանձնանում են իխտիոզի այնպիսի տեսակներ, ինչպիսիք են՝

  1. Նորածինների իխտիոզ. Կանանց սեռական քրոմոսոմներում տեղի են ունենում մուտացիաներ: Հիվանդությունը սկսում է զարգանալ նույնիսկ այն ժամանակահատվածում, երբ երեխան գտնվում է արգանդում։ Նա ծնվելու է հիվանդության ախտանիշներով։ Ամենից հաճախ արական սեռի երեխաները ախտահարվում են, և նրանք ստանում են մուտացված գենը կանացի գծի միջոցով:

    Իխտիոզի այս տեսակները ներառում են՝

    • Շերտավոր.
    • Erythroderma ichthyosiformis.
    • Էրիտրոդերմա բուլյոզային իխտիոզիֆորմ.
    • Harlequin ichthyosis.
  2. Իխտիոզները հետաձգվում են ժամանակի ընթացքում: Մուտացիան տեղի է ունենում ոչ սեռային քրոմոսոմների վրա:Առաջին անգամ հիվանդությունը դրսևորվում է 2 ամսից՝ երեխայի ծնվելուց 1 տարի անց։ Հիվանդությունը նորածինների իխտիոզի հետ համեմատած ունի ոչ բարդ ընթացք։ Ichthyosis vulgaris-ը վերաբերում է ժամանակի հետաձգված պաթոլոգիայի:

Կախված հիվանդության ձևից՝ խանգարման ախտանիշները տարբեր կլինեն։

Բնածին իխտիոզի ախտանիշներ

Բնածին իխտիոզի ախտանիշները
Բնածին իխտիոզի ախտանիշները

Երեխան ծնվում է «փաթաթված» բաց շագանակագույն թաղանթում (կոլոիդային պտուղ): Մի քանի ժամ կամ օր հետո ֆիլմը հեռանում է:

Ապագայում հիվանդությունը կարող է զարգանալ ըստ 4 տեսակի. Ախտանիշներն ընդգծված են, ուստի պաթոլոգիայի կոնկրետ ձևի ախտորոշումը դժվար չէ՝

  1. Շերտավոր իխտիոզ.

    • Մաշկը շատ ձիգ է.
    • Երեխայի կոպերն ու շուրթերը շրջված են դեպի դուրս։
    • Խոշոր եղջյուրի մասնիկներ, որոնք բաժանված են ճեղքերով: Դրանք խորն են, անընդհատ թրջվում են, դրանցից թափանցիկ միջբջջային հեղուկ է հայտնվում։
    • Ոտքերը և ափերը ծածկված են մաշկի հաստ թեփուկներով, որոնք բաժանված են ճաքերով:
  2. Իխտիոզիֆորմ էրիթրոդերմա.

    • Ծնվելուց հետո երեխային ծածկում են թաղանթով, որն արագ չորանում է, ճաքում և ընկնում։
    • Մաշկն կարծես երեխայի այրված լինի։ Այն շերտավոր և կարմիր է։
    • Մաշկն ամուր է։ Երբ երեխան մեծանում է, նրա վրա հայտնվում են արծաթագույն գծեր։
    • Երեխայի ականջներն ունեն անկանոն ձև: Այնուամենայնիվ, այս ախտանիշը ոչ բոլոր հիվանդների մոտ է հանդիպում։
  3. Բուլյոզային իխտիոզիֆորմ էրիթրոդերմա. Հիվանդության այս ձևը դրսևորվում է նույն կերպ, ինչ իխտիոզիֆորմ էրիթրոդերման, սակայն, ի թիվս այլ բաների, մաշկի վրա հայտնվում են խոցային արատներ և բշտիկներ։
  4. Հարլեկինի համախտանիշ.

    • Հիվանդության այս տեսակը երեխայի համար ամենադժվարն ու կյանքին սպառնացողն է: եղջերաթաղանթի շերտը խտանում է մարմնի ողջ մակերեսով։
    • Երեխայի շուրթերն ու կոպերը պարզվեցին.
    • Ճաքերը շատ խորն են, վերքերի տեսք ունեն.
    • Նորածնի գլուխը փոքրանում է.

Երեխան մեծանում է, հիվանդության ախտանիշները դառնում են ավելի քիչ ինտենսիվ (եթե նրա մոտ չի ախտորոշվել արլեկինի համախտանիշ): Մաշկը դառնում է նորմալ գույն, բայց շարունակում է մնալ ամուր և շերտավոր ամբողջ ժամանակ: Եթե հիվանդի մոտ առաջանում է պաթոլոգիայի շերտավոր ձև, ապա դրա վրա արծաթե շերտերը պահպանվում են ողջ կյանքի ընթացքում:

Իխտիոզ վուլգարիսի ախտանիշներ

Հիվանդությունն իրեն զգացնել է տալիս երեխայի ծնվելուց 2-12 ամիս անց։ Պաթոլոգիայի դրսևորումն ընկնում է ցուրտ սեզոնին։

Իխտիոզի ախտանշանները կարելի է առանձնացնել հետևյալ կերպ՝

  • Մաշկն իրանի վրա շերտավորում է։ Դեմքը, պոպլիտեալ և առանցքային խոռոչները ներգրավված չեն այս գործընթացում:
  • Ափերի և ոտքերի վրա բնական նախշը ուժեղանում է, ակոսները խորանում են, դերմիսի տոնուսը թուլանում է։ Սա հանգեցնում է նրան, որ երեխայի ոտքերը և ձեռքերը ծերացած տեսք ունեն։
  • Կոնքերի և ուսերի վրա կան խտացման հատվածներ, որոնք կներկայացվեն տուբերկուլյոզներով։

Ժամանակ առ ժամանակ հիվանդությունը կսրվի և կմարի։ Ցուրտ սեզոնին պաթոլոգիայի ախտանշանները սրվում են։.

Իխտիոզի բուժում

Իխտիոզի բուժում
Իխտիոզի բուժում

Անհնար է ընդմիշտ հաղթահարել իխտիոզի բնածին ձևը։ Մարդը պետք է մշտապես վերահսկի իր առողջական վիճակը։ Դա անելու համար նրան անհրաժեշտ կլինի դեղեր ընդունել և որոշակի ճշգրտումներ կատարել իր ապրելակերպում։Պաթոլոգիայի բոլոր ձևերը, բացառությամբ արլեկինի համախտանիշի, լավ են տրամադրվում սիմպտոմատիկ ուղղման համար:

Ընդհանուր բուժման միջոցներ

Եթե երեխան ծնվում է թաղանթում, ապա այն տեղադրում են ինկուբատորում։ Այնտեղ պահպանվում է խոնավության և ջերմաստիճանի ճիշտ մակարդակ։

Անմիջապես երեխան պետք է ստանա այնպիսի դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են՝

  • Գլյուկոկորտիկոստերոիդներ: Չկան հստակ ապացույցներ, թե ինչու են այս դեղամիջոցները դրական ազդեցություն ունենում իխտիոզով հիվանդների առողջության վրա: Այնուամենայնիվ, դրանց արդյունավետությունն ապացուցված է: Ընտրության դեղամիջոցներն են Prednisolone կամ Hydrocortisone: Բուժումը պետք է շարունակվի 4-7 շաբաթ։ Այնուհետև դեղերի չափաբաժինը աստիճանաբար նվազում է։
  • Վիտամին A. Այն կարգավորում է մաշկի նյութափոխանակության գործընթացները, նպաստում է միջբջջային նյութերի արտադրությանը: Ընդունման ընթացքը 14 օր է, սակայն ներկա բժշկի հայեցողությամբ այն կարող է փոփոխվել։ Վիտամինը վաճառվում է Retinol Acetate անվամբ։Եթե երեխայի մոտ ալերգիա է առաջանում դրա նկատմամբ, ապա նրան նշանակում են «Ացիտրետին»:
  • Հակաբիոտիկներ։ Դրանք նշանակվում են բակտերիալ վարակի մեծ հավանականության դեպքում։
  • Էլեկտրոլիտներ և ալբումին, որոնք ներարկվում են ներերակային: Նրանք բարելավում են հիվանդի ընդհանուր ինքնազգացողությունը: Նորածիններին դեղեր են տալիս պորտալարային երակով։

Երբ հիվանդությունը վատանում է, թերապիան կրկնվում է բոլոր դեղերի օգտագործմամբ: Բժիշկը կարող է ռեժիմից հեռացնել հակաբակտերիալ դեղամիջոցները կամ ներերակային ներարկումները կամ ներմուծել այլ վիտամիններ:

Տեղական գործողություն

Առանց տեղային թերապիայի հնարավոր չի լինի անել։

Այդ նպատակով օգտագործվում են տարբեր քսուքներ և քսուքներ, օրինակ՝

  • Ուրոդերմ միզանյութով 2%.
  • Վազելին.
  • Լանոլին.
  • Atoderm, Topikrem, Foretal և այլ փափկեցնող միջոցներ: Այս ապրանքները դեղեր չեն, ուստի դրանք կարող են օգտագործվել նորածինների բուժման համար։
  • Դեքպանթենոլ.
  • Հորմոնալ բաղադրիչով քսուքներ և քսուքներ՝ Էլոկ, Ակրիդերմ, Բելոսալիկ և այլն։

Հասուն հիվանդներին կարող են նշանակել սալիցիլաթթու պարունակող դեղամիջոցներ 2% կոնցենտրացիայով: Դրանք նախատեսված չեն մինչև 3 տարեկան երեխաների համար։

Ֆիզիոթերապիա

ուլտրամանուշակագույն ճառագայթումը, արևային լոգանքները (40 րոպեից ոչ ավելի) օգնում են նվազեցնել հիվանդության ախտանիշները։ Այս պրոցեդուրաները խթանում են դերմիսի նյութափոխանակության գործընթացները, նվազեցնում կլեպի ինտենսիվությունը։ Տարեցները կարող են այցելել բաղնիք (օդի ջերմաստիճանը չպետք է գերազանցի 55 °C), գնալ ծովային հանգստավայրեր։

Իխտիոզով հիվանդ երեխաների խնամք

Երեխան ինկուբատորում կլինի 2-4 շաբաթ։ Այս ընթացքում նա ստանում է բոլոր անհրաժեշտ բուժումները։

Տունից դուրս գրվելուց հետո ծնողները պետք է երեխային ցուցաբերեն հետևյալ խնամքը.

  • Խստորեն հետևեք բոլոր բժշկական առաջարկություններին: Բուժումը պետք է շարունակվի տանը: Դուք պետք է օգտագործեք հատուկ քսուքներ և քսուքներ։ Մշակումը պետք է կանոնավոր լինի։
  • Դիտեք երեխայի մաշկի վիճակը. Չի կարելի անտեսել ինտենսիվ պիլինգի շրջանները, կարևոր է ժամանակին վերացնել բորբոքման բոլոր տարրերը, վերահսկել երեխայի մարմնի ջերմաստիճանը և այլն: Դա թույլ կտա բաց չթողնել պաթոլոգիայի սրման շրջանները և ժամանակին ձեռնարկել անհրաժեշտ միջոցները։
  • Երեխայի դերմիսի վնասվածքն անընդունելի է։ Իխտիոզով հիվանդ երեխայի մաշկը ավելի ենթակա է վնասվածքների, քան առողջ երեխայի մաշկը: Պաթոգեն միկրոօրգանիզմները կարող են ներթափանցել վերքերի միջոցով: Հետևաբար, եթե վնասվածք է առաջանում, անհրաժեշտ է մաշկը բուժել 0,005% կոնցենտրացիայով քլորիխիդինի լուծույթով կամ այլ հակասեպտիկով:
  • Արգելվում է օգտագործել բրդյա, սինթետիկ կոշտ գործվածքներ։ Սա վերաբերում է ներքնազգեստին և անկողնային սպիտակեղենին: Նման նյութերը կգրգռեն երեխայի մաշկը, կառաջացնեն քոր և կսրեն հիվանդությունը։

Հակառակ դեպքում երեխայի կյանքը չի տարբերվի առողջ երեխաների կյանքից։ Հետագայում նման երեխաները կդառնան հասարակության լիիրավ անդամ՝ չնայած իրենց հիվանդությանը։

Կանխատեսում

Հիվանդության բոլոր ձևերը, բացի արլեկինի համախտանիշից, ունեն բարենպաստ ընթացք։ Հիվանդությունը չի ազդում մարդու կյանքի որակի վրա, եթե երեխան ադեկվատ թերապիա է ստանում վաղ մանկությունից։ Ձմռանը մարդիկ ունենում են սրացումներ, որից հետո մաշկը վերադառնում է նորմալ վիճակի։ Ռեցիդիվների ժամանակ պետք է ադեկվատ թերապիա ստանա:

Հարլեկինի համախտանիշը շատ դեպքերում ավարտվում է երեխայի մահով։

Իխտիոզի կանխարգելում

Իխտիոզի կանխարգելում
Իխտիոզի կանխարգելում

Նորածնի մոտ իխտիոզի զարգացման հավանականությունը նվազեցնելու համար հղիության պլանավորման փուլում պետք է հետևել հետևյալ առաջարկություններին.

  • Ծնողները պետք է այցելեն բժիշկներին, հայտնաբերեն և բուժեն բոլոր քրոնիկական պաթոլոգիաները։
  • Կինը պետք է այցելի գինեկոլոգ. Նա պետք է թեստեր անցնի և ազատվի բոլոր առկա հիվանդություններից։
  • Եթե ընտանիքում ավելի վաղ ծնվել են գենային հիվանդություններով երեխաներ, ապա դուք պետք է այցելեք գենետիկին և անցնեք բոլոր թեստերը, որոնք նա կսահմանի։
  • Առաջիկա բեղմնավորումից 6 ամիս առաջ պետք է դադարեցնել ալկոհոլը, թմրանյութերը, ծխախոտը:
  • Ձեր բժիշկը կարող է խորհուրդ տալ վերցնել ֆոլաթթու, յոդի հավելումներ և այլն:

Այս առաջարկություններին համապատասխանելը կարող է 95%-ով նվազեցնել երեխայի մոտ իխտիոզի զարգացման հավանականությունը: Հղիության ընթացքում կինը պետք է գրանցվի գինեկոլոգի մոտ, անցնի ուլտրաձայնային հետազոտություն և զննումներ։ Հիվանդությունն ավելի հեշտ է կանխարգելել, քան բուժել։

Հանրաճանաչ հարցերի պատասխաններ

Հանրաճանաչ հարցերի պատասխաններ
Հանրաճանաչ հարցերի պատասխաններ
  • Իխտիոզը ժառանգական հիվանդություն է? Այո, բայց դժվար է հստակ ասել, թե ինչպես և երբ կփոխանցվի պաթոլոգիան:Եթե ընտանիքում ծնվել է իխտիոզով արական սեռի երեխա, ապա նմանատիպ հիվանդությամբ երեխայի նորից հայտնվելու հավանականությունը չափազանց մեծ է։ Եթե պաթոլոգիան զարգացել է հետաձգված ժամանակահատվածում, ապա դժվար է որեւէ կանխատեսում անել։ Պետք է այցելել գենետիկ:
  • Բուժումը կախված է իխտիոզի ձևից: Այո: Այսպիսով, արլեկինի համախտանիշի դեպքում հորմոնալ դեղերի չափաբաժինները մեծանում են: Հիվանդության բուլյոզային ձևը պահանջում է հակաբիոտիկների նշանակում: Բժիշկը կօգնի որոշել թերապիան։
  • Ուլտրաձայնային հետազոտության ժամանակ բժիշկը պտղի մոտ հայտնաբերել է իխտիոզ: Ի՞նչ անել։ Ճիշտ ախտորոշման հավանականությունը 92-95% է։ Որոշումը ծնողներինն է։
  • Որո՞նք են իխտիոզի դեղամիջոցների կողմնակի ազդեցությունները: Կարելի է ասել, որ դեղերի մեծ մասն անվտանգ է։ Հորմոնալ դեղամիջոցները նշանակվում են կարճ ժամկետով, ուստի ժամանակ չունեն իմունային համակարգի վիճակի վրա ազդելու համար։

Խորհուրդ ենք տալիս: